Tracheomalazie – was ist das?
Als Tracheomalazie wird eine zu weiche Luftröhre oder auch ein zu weicher Rachen (Larynx) bezeichnet. Aufgrund einer mangelnden Festigkeit der Knorpelspangen, welche der Luftröhre im Normalfall ihren Halt geben, führt dies zu einer Instabilität. Wegen der mangelnden Stabilität der Trachea ist der Atemwiderstand zu hoch und es kann deswegen Atembeschwerden kommen. Im schlimmsten Fall und vor allem bei einem erhöhten Sauerstoffbedarf kann das dann dazu führen, dass die Luftröhre in sich zusammenfällt. Typisch für eine Tracheomalazie ist ein pfeifendes Geräusch beim Ein- aber auch beim Ausatmen. Husten und eine bläuliche Gesichtsfarbe infolge des Sauerstoffmangels sind weitere Symptome.
Für das Vorliegen einer zu weichen Luftröhre werden angeborene und erworbene Ursachen unterschieden:
  • Angeboren: Bei der sogenannten primären Form kommen Kinder mit einer Tracheomalazie auf die Welt.
  • Erworben: Eine Tracheomalazie kann entstehen in Folge einer zu langen Intubation oder chronischen Infektionen wie zum Beispiel einer Polychondritis. Hier handelt es sich um eine chronische Erkrankung, bei der das Knorpelgewebe zerstört wird. Auch Tumore oder eine deutlich vergrößerte Schilddrüse können dazu führen, dass die Luftröhre dem andauernden Druck von außen nachgibt und von ihrer Stabilität einbüßt.
Darüber hinaus weiß man, dass eine Tracheomalazie nicht selten neben der Trachea auch den Larynx (Rachen) und sogar die Bronchien betrifft.
Bei der Tracheomalazie handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die deswegen oft recht spät erkannt und nicht richtig behandelt wird. Oft wird lange Zeit fälschlicherweise Asthma für die Probleme verantwortlich gemacht.
Die Prognose ist unterschiedlich – bei der angeborenen Form sehr gut, bei der erworbenen Form abhängig von der Ursache.

Was geschieht bei einer Tracheomalazie?<
Im Normalfall dehnen sich die Luftröhre und die Bronchien beim Einatmen aus und verengen sich beim Ausatmen. Der Grund dafür ist der Druckunterschied zwischen den Atemwegen und den umliegenden Strukturen beim Luftholen. Beim Ausatmen ist der Druck im Brustkorb niedriger als in der Umgebung. Beim Husten wird die Luftröhre bei gesunden Menschen auf etwa die Hälfte zusammengedrückt.
Liegt eine Tracheomalazie vor, kommt es beim Einatmen zu einem Unterdruck. Dadurch fällt die Luftröhre in sich zusammen, man spricht von einem Kollabieren der Trachea. Typisches Symptom beim Ein- und auch beim Ausatmen ist ein sog. Stridor (Pfeifen). Wird vom Arzt die Lunge abgehört, so kann dieser ein typisches „Hennengackern“ hören. Patienten geht es im Liegen besonders schlecht, in sitzender oder schräger Position ist die Atmung leichter.

Vergleich normaler Atmung mit der bei Tracheomalazie
Was sind die Ursachen?
Tracheomalazie bei Neugeborenen
Ab der vierten Schwangerschaftswoche beginnt die Differenzierung in Luft- und Speiseröhre. Während dieser Phase der Embryonalentwicklung entwickeln sich Luft- und Speiseröhre aus derselben Struktur, dem embryonalen Vorderdarm. Kommt es in dieser Phase der Schwangerschaft zu einer Reifungsstörung des Feten, können nach der Geburt eine weiche Luftröhre, sehr oft kombiniert mit einer Fehlbildung auch der Speiseröhre (Ösophagusatresie) auftreten.

Kurz erklärt
Fehlbildung der Speiseröhre
Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre, die oft kombiniert mit einer Tracheomalazie auftritt. Dabei hat die Speiseröhre entweder keine Verbindung zum Magen und mündet in die Luftröhre. Oder aber die Speiseröhre ist so verengt, dass die Nahrung nicht passieren kann.

Die Reifungsstörung führt zu einem verzögerten Wachstum der Knorpelspangen der Luftröhre (Tracheomalazie) und der Bronchien (Bronchomalazie). Meistens ist zudem das Bindegewebe der Hinterwand der Luftröhre noch nicht fertig ausgereift und sie ist deswegen nicht so stabil wie bei gesunden Neugeborenen. Bei den betroffenen Kindern drückt oft auch eine Ader von vorne auf die Luftröhre. Dies führt zu einer „pulsierenden“ Luftröhre, die sich dann im Rhythmus der Ader bewegt.

Erworbene Tracheomalazien
Tracheomalazien treten aber nicht nur bei Neugeborenen aus, sondern können auch im Laufe des Lebens aufgrund einer erhöhten Belastung der Luftröhre entstehen. Drückt beispielsweise ein Tumor dauerhaft auf die Luftröhre, kann diese Schaden nehmen. Aber auch entzündliche Abszesse schaden dem Gewebe so, dass es an Festigkeit verliert. Bei Menschen, die über lange Zeit mit einem Beatmungsschlauch in der Luftröhre leben müssen, lässt die Stabilität der Luftröhre nach.

Infobox
Ursachen für eine Tracheomalazie
  • Kinder kommen mit Tracheomalazie auf die Welt
    • Knorpelbildungsstörung
    • Bestimmte Krankheiten wie bestimmte Stoffwechselerkrankungen und verschiedene genetische Defekte
  • Im Laufe des Lebens entstehende Tracheomalazie
    • Vergrößerte Schilddrüse oder Tumore drücken von außen auf die Luftröhre und dellen sie dadurch ein
    • Chronische Infektionen sorgen für Abszesse und schaden dem Knorpel
    • Chronische Infektionen zerstören das Knorpelgewebs (Polychondritis)
    • Sehr lange künstliche Beatmungen können zu einer Instabilität der Luftröhre führen
Wie sehen Symptome & Diagnose aus?
Bei einer Tracheomalazie sind einige Teile der Luftröhre oder der Bronchien ungewöhnlich weich. Dadurch können sie sich beim Husten oder bei Anstrengung vollständig verschließen. Hörbares Symptom ist ein bellender Husten. Dieser ist wahrscheinlich durch das Aufeinandertreffen von Vorder- und Hinterwand der Luftröhre verursacht. Beim Ausatmen ist ein lautes, raues Geräusch zu stören, der sogenannte exspiratorische Stridor. Bei sportlicher Anstrengung wird die Atmung schwer. Betroffene Kinder erschöpfen schneller und wachsen langsamer als ihre Altersgenossen.
Der Arzt wird bei Verdacht auf eine Tracheomalazie eine Spiegelung der Luftröhre (Bronchoskopie) in Erwägung ziehen. Dazu wird der Patient unter Narkose untersucht. Sofern die Untersuchung bei Kindern erfolgen muss, kommt Angst auf Seiten der Eltern auf. Die Untersuchung ist allerdings relativ risikoarm, wenn gleichzeitig ein Kinderanästhesist mit anwesend ist, der die Atemwege des kleinen Patienten überwacht. Eine weiche Luftröhre lässt sich aber auch mithilfe einer Computertomographie oder einer Kernspintomographie nachweisen. Ersteres hat jedoch den Nachteil der Strahlenbelastung.
Wie erfolgt die Therapie?
Die Therapie einer Tracheomalazie ist abhängig von der Form der Erkrankung: Die angeborene Form ist selbstständig rückläufig. Eine Therapie ist meist nicht notwendig. Im Alter von 1 bis 1,5 Jahren sind die Symptome meist nicht mehr vorhanden. In den ersten 18 Monaten kann es allerdings sein, dass die Kinder eine Sauerstoffunterstützung benötigen und/ oder Hilfe bei der Nahrungsaufnahme.
Bei den erworbenen Formen gilt es, wenn möglich, die Ursachen zu beseitigen sprich den Tumor zu entfernen oder die Entzündung zu bekämpfen. Medikamente zur Verflüssigung des Sekrets tragen dazu bei, dass dieses besser abtransportiert werden kann und können atemunterstützend wirken. Bei schweren Formen einer Tracheomalazie ist aber in den meisten Fällen eine Operation notwendig, um die Luftröhre zu entlasten. Drückt die Aorta auf die Luftröhre, kommt die Technik der Aortopexie zum Einsatz. Dabei wird der Aortenbogen an die Rückseite des Brustbeins angenäht und damit weiter nach vorne verlagert. Die Luftröhre hat dann mehr Platz und kann sich besser öffnen. Ist die Atmung sehr eingeschränkt, kann eine Intervention und sogar eine Tracheotomie (Luftröhrenschnitt) nötig sein. Die Beatmung erfolgt dann nach Anlage eines Tracheostomas über eine Trachealkanüle. Diese Form der Atemunterstützung ist meist nur passager und nicht dauerhaft.

Kurz erklärt
Schiene für die Luftröhre aus dem 3-D-Drucker
Im Jahr 2012 wurde ein neugeborener Junge mit einer sehr schweren Form der Tracheomalazie in ein amerikanisches Krankenhaus eingeliefert. Die Überlebenschancen schienen gering. Ärzte entwickelten mithilfe eines 3-D-Druckers eine künstliche Luftröhre. Wichtig war, dass die Form das Wachstum des Kindes in den ersten Lebensjahren nicht behinderte. Diese Schiene wurde von außen um die Luftröhre des Kindes gelegt und an sie festgenäht. Der Säugling, der zuvor künstlich beatmet werden musste, konnte so nach drei Wochen ohne Atemgerät die Klinik verlassen. Drei Jahre später hatte sich der Junge mithilfe des Implantats gut entwickelt.